世界五大絕症「漸凍人症」 中國10萬患者
據競報報導,中國目前仍然缺乏準確的流行病調查,無法獲知中國的病人數量。根據該病的全球發病率推算,保守估計中國至少有10萬名「漸凍人」。
「漸凍人」是一組運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱M.N.D.)的俗稱,主要類型是肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱A.L.S.),因為特徵性表現是肌肉逐漸萎縮和無力,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱「漸凍人」。
因美國著名棒球明星Luo Gehrig死於此病而稱為葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)。
一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位「漸凍人」。
「漸凍人」的肌肉將逐漸萎縮退化,表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞嚥和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。
由於感覺神經並未受到侵犯,它並不影響患者的智力、記憶或感覺。
該病能侵犯任何人,但以40-70歲多見,病情的發展一般是迅速而無情的,平均發病後的存活壽命在2-5年之間。
大約每10萬人口中有6個患者,每年每10萬人口中新增2個患者,每年全世界出現12萬例,即每天328新病例!10%的病例是家族性的(遺傳性的),而其餘90%是散發性的。
每年6月21日定為全球「漸凍人」日。
「漸凍人」成功最可能來源於所謂的「雞尾酒」療法,即針對多種可能的致病原因開展綜合治療。
「漸凍人症」與人們熟知的重症肌無力和進行性肌營養不良是有區別的。
「漸凍人症」是運動神經元病,是神經系統發生病變,神經肌肉接頭正常,肌肉本身無病,肌肉萎縮和無力是神經病變引起的。
重症肌無力是神經肌肉接頭出現的問題,運動神經元(神經細胞)和肌肉本身無病,肌肉萎縮和無力是肌肉得不到運動指令而引起的。
進行性肌營養不良則是肌肉細胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病變,運動神經元(神經細胞)和神經肌肉接頭無病。
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