发表时间： 2008-07-24 08:58:00作者：
“比换心手术难，如果将她的畸形心脏比作一个房子，需将房子内的水管、电路重新理顺，甚至还要将大梁挪个位置，还必须用原有的材料装修”，昨天，南京鼓楼 医院王东进专家告诉记者，四岁女娃娃韩晗（化名）是世界上第6个顺利完成该手术的人，不光手术成功是个奇迹，孩子能带着这个破碎的心，活到四岁已经很了不 起了。手术后专家统计发现，韩晗鸭蛋大的心脏上，总共用了182根手术缝合线，比一般手术足足多了十倍。
正常人
完全性大动脉转位
双动脉圆锥重建术（改良Nikaidoh手术）
即连同自体冠状动脉、动脉瓣下心肌一起进行主动脉、肺动脉根部换位以及左、右心室流出道重建术。国内专家一年前对Nikaidoh手术进行了改良,扩大了手术适应症，又大大提高了手术的远期效果。之前，全世界仅做过5例该手术，都由北京一家医院完成。
[破碎的心]
漂亮小孩，流淌着紫色血液
一提到孩子，妈妈的眼泪刷地流了下来，她感慨地说，“孩子每过一天都不容易，有时候睡觉都能痛醒，而我们一点办法没有。”漂亮的韩晗今年四岁了， 一双大眼睛扑闪扑闪，仿佛会说话，真是人见人爱。妈妈说，孩子从小就很乖、很懂事，父母干活累了，小韩晗会用自己的小拳头给他们捶背。手术前的韩晗却很不 快乐，浑身皮肤，包括指甲和嘴唇都是紫色的，成了一个“紫娃娃”，有经验的人一看就知道心脏有毛病。妈妈告诉记者：“刚出生不久，喂奶时发现小韩晗口唇发 紫，当地医生检查发现心脏有杂音。病因早早诊断出来了，是叫复杂先天性心脏病，完全性大动脉转位。”四年来，小韩晗经常发作肺炎，平常活动后心慌、气短、 乏力，经常走一小段路就不得不蹲下来。妈妈每次看到韩晗无力的模样，总是忍不住掉眼泪。专家告诉记者，正常人动脉里流动的是红色的鲜血，而她的动脉里流动 的全是缺乏氧气和营养的暗紫色血液。
容易累倒，幼儿园也不敢收
“我们一点钱都没有，手术费需要10万，也只得慢慢存钱，等孩子长大了做手术。”妈妈告诉记者。后来一件小事让一家人下定决心给小韩晗做手术。妈妈说，韩 晗曾上了一段时间幼儿园，孩子们都喜欢爬上幼儿园的滑梯上滑下。韩晗也非常想玩，可是只滑了一次她就累得蹲在了地上。没过多久，幼儿园怕孩子出事，再也不 愿接收韩晗了。小韩晗渐渐变内向了，不愿意说话，也不愿意和小朋友一起玩。
父母看在眼里，急在心里。就这样，他们将自家唯一的房子也抵押给银行进行贷款，凑了十万开始求医。 “这些年带孩子辗转各地看病，不下十几家大医院了，但是由于病情实在太过特殊，没有一家医院敢动手术。”妈妈说。
六处畸形，心脏好似破房子
两月前，这家人来到南京鼓楼医院，该院心胸外科主任王东进教授替小韩晗重新检查一遍，发现病情比这家人预想的要严重许多。 “孩子的心脏就好像一个破房子，仔细一数，里面有六种畸形，室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、右位主动脉弓，最严重的是，她的肺动脉和 主动脉“互换”了位置，这就让进入心脏的血液缺氧，心脏里面还有2个大洞，以致全身的血液循环和正常人完全不一样，全身从而出现血液缺氧，浑身发紫的现 象。王东进主任感叹说：“人的生命很顽强，正是这么多畸形和缺损组合在一起，孩子血液尽管缺氧，但是血液流通却是通畅的，所以孩子一直活到了四岁多。
[对话专家]
1
问:该疾病有多凶险？
答:一岁内死亡率为89%
统计表明，完全性大动脉转位是一种最严重的先天性心脏病，在先天性心脏病中占7%-9%。如果不做手术，患者一般都无法生存到30岁，出生一个月 死亡率极高，出生一周内自然死亡率为29%，一月内为52%，一岁内为89%。所以说，这个孩子能活到4岁，已经是一个小小的奇迹了，但是如果不做手术， 花朵迟早是要凋零的。
2
问:孩子今后还需吃药手术吗？
答:无需吃药手术，正常生活
目前超声检查，孩子心脏和正常一样，目前暂时只要吃一些帮助心脏正常活动的药，无需服用排斥药。今后的心脏功能和常人一样了，也就无需服药了，孩子也可以正常生活。心脏上的缝合线也无需取下来，随着孩子生长，这些线会与孩子肌肉融为一体。
[上帝之手]
改造心脏结构，就像重新“装修”
这种畸形比一般的心脏畸形严重得多。王东进主任打比方说，如果将心脏比作一个房屋的话，那么孩子心房、心室好比四个房间，这些孩子都不缺。但是房 间里各个“水管电路”则铺设得很乱，特别是主动脉和肺动脉两个主要的血液“进水管”和“出水管”，位置长反了。整个房间必须要重新装修，否则时间一长，整 个运转都要出问题。王东进告诉记者：“这个手术难度之高超过换心，普通换心只需换个房子就可以了，但是这个手术却是在心脏内部进行重新调整，好似给一个旧 房子精装修，装修的材料还只能用‘拆’下来的，难度是世界级的。”
专家粗略估计了一下，如果要手术，鸭蛋大小的心脏至少要被切开五六个大口子，心内矫治、血管重新排列之后，再一一吻合切口，整个过程中不能有一针 漏血及丝毫扭曲。心脏的两根主动脉和肺动脉像两棵大树一样扎根于心脏之上，再分出许多分支供应全身。要将这两颗大树连根拔起，在正常的位置重新栽种下去。 常言道“人挪活，树挪死”，如果出一点差错，这两颗大树恐怕都活不了，心脏就无法跳动了。所以曾有国外的医生惊呼：“只有借上帝之手才能完成这样的手术。 ”
停跳7小时后，心跳恢复正常
“为了手术成功，几十位专家养精蓄锐，专门挑了星期六，这一做就是12个小时，直到晚上近12点才结束。”经过近12小时连续手术，韩晗的心脏畸形被彻底矫正。而此时，由于体外循环手术，心脏已经停跳了7个小时了。
当医护人员刚松口气的时候，意外发生了。孩子的心脏没有立即恢复正常跳动，而是出现室颤。这是非常危险的状况，如果室颤不能纠正，可能孩子下不了 手术台。在这紧要关头，王东进一边对韩晗进行心脏按摩，一边指挥麻醉师、灌注师给予抢救药物，同时进行心脏电除颤，一次、两次……韩晗的心脏终于又重新开 始跳动，这一次，是一颗正常的心脏在跳动。在场的全体工作人员都禁不住轻声欢呼起来。整个手术小组继续工作到心脏完全跳动正常，撤离体外循环，止血、关 胸，一直到接近半夜，历时12个小时，终于成功完成手术。王东进教授还特意数了一下，心脏上的缝线用了182根，打了1386个结。
[生之热望]
闯过道道鬼门关，小韩晗笑了
手术结束后，王东进的心情却没有轻松多少，有着丰富经验的他知道，即使手术成功完成，孩子还没有闯过鬼门关。心脏刚刚动过大手术，且停跳了近7个 小时，整个身体会出现连锁反应的。就像水管装修，往往整个“楼”都受到影响。有的人甚至会出现肝功能衰竭、肾功能衰竭等多重考验。
果然，当天夜间孩子血压就出现急剧下降，血氧含量也进行性下降，一直抢救到凌晨，孩子的病情才趋于平稳。术后第3天，韩晗突然出现肝功能恶化，专 家立即制定了保护肝功能的用药方案；第4天，小便量明显减少，监护小组紧急在床旁进行腹膜透析；第5天，出现大量胸腔积液，严重影响呼吸功能……
为了让孩子顺利渡过难关，医护人员每天为韩晗吸痰、拍背、翻身、擦身，加强营养。在大家的精心照料之下，到第8天，拔除了嘴里的气管插管，韩晗可以说话和吃饭了。现在韩晗身上的紫色全褪掉了，满脸红润，看着一天天康复起来的小韩晗，父母高兴坏了。
昨天，当小韩晗站在大家面前时，全身已经看不到一点紫色了，只是衣服领口微微露出的纱布，似乎在提醒人们，这曾经是一个心脏病患儿。恢复健康的小 韩晗十分开心，在妈妈的怀里也十分调皮，不断对着相机做鬼脸，还抱着一个玩具兔子，稚声稚气地大声说：“谢谢叔叔，谢谢阿姨。”曾经忧郁的脸上已经一片阳 光。妈妈高兴地说：“这个手术不仅医好了孩子的心，也医好了孩子的心理。真不敢想象如果不做手术，再大一点，孩子会怎么样。”王东进对这家人发出衷心祝 福：“希望小韩晗能永远快乐，健康。”
正常人
完全性大动脉转位
双动脉圆锥重建术（改良Nikaidoh手术）
即连同自体冠状动脉、动脉瓣下心肌一起进行主动脉、肺动脉根部换位以及左、右心室流出道重建术。国内专家一年前对Nikaidoh手术进行了改良,扩大了手术适应症，又大大提高了手术的远期效果。之前，全世界仅做过5例该手术，都由北京一家医院完成。
漂亮小孩，流淌着紫色血液
一提到孩子，妈妈的眼泪刷地流了下来，她感慨地说，“孩子每过一天都不容易，有时候睡觉都能痛醒，而我们一点办法没有。”漂亮的韩晗今年四岁了， 一双大眼睛扑闪扑闪，仿佛会说话，真是人见人爱。妈妈说，孩子从小就很乖、很懂事，父母干活累了，小韩晗会用自己的小拳头给他们捶背。手术前的韩晗却很不 快乐，浑身皮肤，包括指甲和嘴唇都是紫色的，成了一个“紫娃娃”，有经验的人一看就知道心脏有毛病。妈妈告诉记者：“刚出生不久，喂奶时发现小韩晗口唇发 紫，当地医生检查发现心脏有杂音。病因早早诊断出来了，是叫复杂先天性心脏病，完全性大动脉转位。”四年来，小韩晗经常发作肺炎，平常活动后心慌、气短、 乏力，经常走一小段路就不得不蹲下来。妈妈每次看到韩晗无力的模样，总是忍不住掉眼泪。专家告诉记者，正常人动脉里流动的是红色的鲜血，而她的动脉里流动 的全是缺乏氧气和营养的暗紫色血液。
容易累倒，幼儿园也不敢收
“我们一点钱都没有，手术费需要10万，也只得慢慢存钱，等孩子长大了做手术。”妈妈告诉记者。后来一件小事让一家人下定决心给小韩晗做手术。妈妈说，韩 晗曾上了一段时间幼儿园，孩子们都喜欢爬上幼儿园的滑梯上滑下。韩晗也非常想玩，可是只滑了一次她就累得蹲在了地上。没过多久，幼儿园怕孩子出事，再也不 愿接收韩晗了。小韩晗渐渐变内向了，不愿意说话，也不愿意和小朋友一起玩。
父母看在眼里，急在心里。就这样，他们将自家唯一的房子也抵押给银行进行贷款，凑了十万开始求医。 “这些年带孩子辗转各地看病，不下十几家大医院了，但是由于病情实在太过特殊，没有一家医院敢动手术。”妈妈说。
六处畸形，心脏好似破房子
两月前，这家人来到南京鼓楼医院，该院心胸外科主任王东进教授替小韩晗重新检查一遍，发现病情比这家人预想的要严重许多。 “孩子的心脏就好像一个破房子，仔细一数，里面有六种畸形，室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、右位主动脉弓，最严重的是，她的肺动脉和 主动脉“互换”了位置，这就让进入心脏的血液缺氧，心脏里面还有2个大洞，以致全身的血液循环和正常人完全不一样，全身从而出现血液缺氧，浑身发紫的现 象。王东进主任感叹说：“人的生命很顽强，正是这么多畸形和缺损组合在一起，孩子血液尽管缺氧，但是血液流通却是通畅的，所以孩子一直活到了四岁多。
[对话专家]
1
问:该疾病有多凶险？
答:一岁内死亡率为89%
统计表明，完全性大动脉转位是一种最严重的先天性心脏病，在先天性心脏病中占7%-9%。如果不做手术，患者一般都无法生存到30岁，出生一个月 死亡率极高，出生一周内自然死亡率为29%，一月内为52%，一岁内为89%。所以说，这个孩子能活到4岁，已经是一个小小的奇迹了，但是如果不做手术， 花朵迟早是要凋零的。
2
问:孩子今后还需吃药手术吗？
答:无需吃药手术，正常生活
目前超声检查，孩子心脏和正常一样，目前暂时只要吃一些帮助心脏正常活动的药，无需服用排斥药。今后的心脏功能和常人一样了，也就无需服药了，孩子也可以正常生活。心脏上的缝合线也无需取下来，随着孩子生长，这些线会与孩子肌肉融为一体。
[上帝之手]
改造心脏结构，就像重新“装修”
这种畸形比一般的心脏畸形严重得多。王东进主任打比方说，如果将心脏比作一个房屋的话，那么孩子心房、心室好比四个房间，这些孩子都不缺。但是房 间里各个“水管电路”则铺设得很乱，特别是主动脉和肺动脉两个主要的血液“进水管”和“出水管”，位置长反了。整个房间必须要重新装修，否则时间一长，整 个运转都要出问题。王东进告诉记者：“这个手术难度之高超过换心，普通换心只需换个房子就可以了，但是这个手术却是在心脏内部进行重新调整，好似给一个旧 房子精装修，装修的材料还只能用‘拆’下来的，难度是世界级的。”
专家粗略估计了一下，如果要手术，鸭蛋大小的心脏至少要被切开五六个大口子，心内矫治、血管重新排列之后，再一一吻合切口，整个过程中不能有一针 漏血及丝毫扭曲。心脏的两根主动脉和肺动脉像两棵大树一样扎根于心脏之上，再分出许多分支供应全身。要将这两颗大树连根拔起，在正常的位置重新栽种下去。 常言道“人挪活，树挪死”，如果出一点差错，这两颗大树恐怕都活不了，心脏就无法跳动了。所以曾有国外的医生惊呼：“只有借上帝之手才能完成这样的手术。 ”
停跳7小时后，心跳恢复正常
“为了手术成功，几十位专家养精蓄锐，专门挑了星期六，这一做就是12个小时，直到晚上近12点才结束。”经过近12小时连续手术，韩晗的心脏畸形被彻底矫正。而此时，由于体外循环手术，心脏已经停跳了7个小时了。
当医护人员刚松口气的时候，意外发生了。孩子的心脏没有立即恢复正常跳动，而是出现室颤。这是非常危险的状况，如果室颤不能纠正，可能孩子下不了 手术台。在这紧要关头，王东进一边对韩晗进行心脏按摩，一边指挥麻醉师、灌注师给予抢救药物，同时进行心脏电除颤，一次、两次……韩晗的心脏终于又重新开 始跳动，这一次，是一颗正常的心脏在跳动。在场的全体工作人员都禁不住轻声欢呼起来。整个手术小组继续工作到心脏完全跳动正常，撤离体外循环，止血、关 胸，一直到接近半夜，历时12个小时，终于成功完成手术。王东进教授还特意数了一下，心脏上的缝线用了182根，打了1386个结。
[生之热望]
闯过道道鬼门关，小韩晗笑了
手术结束后，王东进的心情却没有轻松多少，有着丰富经验的他知道，即使手术成功完成，孩子还没有闯过鬼门关。心脏刚刚动过大手术，且停跳了近7个 小时，整个身体会出现连锁反应的。就像水管装修，往往整个“楼”都受到影响。有的人甚至会出现肝功能衰竭、肾功能衰竭等多重考验。
果然，当天夜间孩子血压就出现急剧下降，血氧含量也进行性下降，一直抢救到凌晨，孩子的病情才趋于平稳。术后第3天，韩晗突然出现肝功能恶化，专 家立即制定了保护肝功能的用药方案；第4天，小便量明显减少，监护小组紧急在床旁进行腹膜透析；第5天，出现大量胸腔积液，严重影响呼吸功能……
为了让孩子顺利渡过难关，医护人员每天为韩晗吸痰、拍背、翻身、擦身，加强营养。在大家的精心照料之下，到第8天，拔除了嘴里的气管插管，韩晗可以说话和吃饭了。现在韩晗身上的紫色全褪掉了，满脸红润，看着一天天康复起来的小韩晗，父母高兴坏了。
昨天，当小韩晗站在大家面前时，全身已经看不到一点紫色了，只是衣服领口微微露出的纱布，似乎在提醒人们，这曾经是一个心脏病患儿。恢复健康的小 韩晗十分开心，在妈妈的怀里也十分调皮，不断对着相机做鬼脸，还抱着一个玩具兔子，稚声稚气地大声说：“谢谢叔叔，谢谢阿姨。”曾经忧郁的脸上已经一片阳 光。妈妈高兴地说：“这个手术不仅医好了孩子的心，也医好了孩子的心理。真不敢想象如果不做手术，再大一点，孩子会怎么样。”王东进对这家人发出衷心祝 福：“希望小韩晗能永远快乐，健康。”
